Exogen allergisk lungalveolit: klassificering, diagnos, behandling

  • Näring

Alveolitis är en grupp lungsjukdomar. Långvarig kronisk kurs leder till förändringar i lungans struktur. Sjukdomen kännetecknas av en gradvis minskning av lungans vitala kapacitet (VC), försämring av diffus lungfunktion och bronkial patency. Patienten plågas ofta av torr hosta och lungfel.

Kort sagt, i lungparenkymen, under utvecklingen av inflammation, passerar 3 steg systematiskt: interstitiellt ödem, inflammation (allergi) och fibros. I den här artikeln kommer vi att beskriva vad som händer i lungorna i vart och ett av stadierna, samt beskriva behandlingen av exogen allergisk alveolit..

Vad det är? Typer av patologi

Alveolit ​​i lungorna är en diffus sjukdom i alveoler av inflammatorisk art. Alveoler är små säckar i lungorna, en del av lungvävnaden fylld med luft. Normalt är de tomma, och läkaren bör lyssna på lungorna bör höra vesikulär andning. Det vill säga, det ska vara problemfritt utan tunga suckar, visselpipor och pipande andning. Och pipande andning betyder bara att alveolerna är inflammerade..

Allergisk alveolit ​​kallas också inhalationspneumopati. Alveolitis kan ha komplikationer om källan till allergin inte förstås. Men sjukdomen försvinner lätt om orsaken elimineras.

Alla alveolitier är indelade i tre typer:

Men vi kommer i detalj att överväga endast en - exogen allergisk alveolit, eftersom frågor om dess behandling är mer relevanta. Behandlingen utförs på ett enda sätt. Det är nödvändigt att minska vävnadsinflammation med hjälp av mediciner som undertrycker kroppens immunförsvar. Detta är det enda sättet att lindra andnöd och hosta så att en person kan andas normalt..

Orsaker till sjukdomen

Varför förekommer allergisk lungalveolit? Det provoseras av exponering för allergener. När du andas in partiklar av mjöl i en mjölkvarn, de minsta fjädrarna, när det finns papegojor i huset eller andra små element, börjar en viss allergisk reaktion i kroppen. Alveolerna är fyllda med ett visst ämne och kan inte utföra sina funktioner. I detta fall blir andningen svårare. En hosta börjar.

Alveolitis allergisk uppstår som en reaktion på många miljöfaktorer. Vissa ämnen av finkornig natur (växtfingrar, tvättmedel med tillsatser, vanligt hushåll och ännu mer byggnadsstoft) - allt detta är farligt för våra lungor och orsakar ofta en allergisk hosta, särskilt hos personer som är benägna att autoimmuna sjukdomar.

Symtom och former av sjukdomen

Symtomatologin på sjukdomen beror på hur länge allergenet utsätts för lungvävnaden. Formen av alveolitis kan vara akut, subakut och kronisk. Den akuta formen börjar med bronkospasm. Patienten hostar våldsamt. Andnöd är närvarande även om personen inte rör sig alls. Temperaturen stiger.

Om formuläret är subakut är patientens klagomål enligt följande:

  • Trötthet.
  • dyspné.
  • Syrebrist orsakad av nedsatt gasutbyte. Ibland kan lungans vitala kapacitet minska med mer än 20%, och syretillförseln i alla vävnader blir katastrofalt låg..

Kronisk alveolit ​​är inte så svårt, och patienterna går inte till läkaren under lång tid tills situationen blir mycket svår. Patienten förvirrar perioder med hostaattacker, varefter en långvarig remission uppstår med bronkit. Men obehaget bakom bröstbenet under andningen förstärks, och hosta kan bli blodig. Ett annat karakteristiskt symptom som förekommer i de flesta fall av sjukdomen är förtjockningen av fingertopparna eller trumfingrarna. Den kroniska formen behandlas under lång tid och kräver en obligatorisk läkemedelskurs.

När bindväv växer i lungorna inträffar ett skede som kallas "cellulär lunga". Samtidigt är förändringarna i lungvävnaden så betydelsefulla att organen i struktur liknar verkliga honungskakor..

Alveolitis hos barn

Vad bör föräldrar göra om deras barn har allergisk alveolit? Barn i skolålder är mer benägna att bli sjuka, och deras symtom är desamma som hos vuxna. Men sådana patienter går ner i vikt snabbare, släpar efter sina kamrater i tillväxt. Andfåddhet, hosta och svaghet, kännetecknande av alveolit ​​och temperatur i den akuta fasen tas av föräldrarna som manifestationer av influensan. Barnet måste emellertid snabbt visas för en lungläkare som hanterar lungorna och identifiera från vilket allergen han har hosta.

Fibrosing alveolitis

Det är en progressiv lungsjukdom där alveolär septal skleros och inflammatorisk infiltration observeras. Förloppet för fibrosing av alveolitis utvecklas snabbt, eftersom andningsfelen växer snabbt. Patienten har följande symtom:

  1. Bröstsmärta.
  2. Hosta (torr).
  3. hemoptys.
  4. Viktminskning.
  5. Ökade phalanges av fingrarna.

Och även i det sista steget av inflammation bildas den nämnda "cellulära lungan", eller på ett vetenskapligt sätt - cystisk-bullous transformation av lungorna. Behandling av sådan alveolit ​​kräver immunsuppressiv terapi..

Vilka är de farligaste allergenerna?

Vilka antigen kan orsaka alveolitis? Hos vuxna ockuperar irriterande ämnen som hissdamm, tvättpulver, ruttigt hö och sockerrörsdamm de första platserna. För svampplockare är i första hand ett sådant allergen som svampsporer. Svampdamm är vanligt vid ostproduktionen. Hos barn är allergener som katthår i luften och fjädrar av undulater i första hand i fara. Förresten, kan dessa fåglar släppa också vara en orsak. Om det finns en papegoja i huset måste du snabbt ge den till någon och tvätta hela lägenheten.

Alveolitis patogenes

Inandning av irriterande medel hos allergiska personer orsakar en negativ reaktion i form av akut alveolit. Alveolära och interstitiella vävnader skadas genom exponering för allergenet.

Upprepad inandning av irriterande medel leder till bildning av utfällningar och bildning av ett immunsvar. Vaskulär permeabilitet ökar, ämnen aktiveras - neutrofiler och makrofager. De producerar giftiga produkter som hydrolytiska enzymer, cytokainer, syrgasradikaler. Dessa ämnen skadar den mellanliggande vävnaden ännu mer. Inflammationen blir värre. Detta är schemat för utveckling av exogen allergisk alveolit. Det är lämpligt att känna till patogenesen hos någon som redan lider av denna sjukdom. Det största problemet är obalansen mellan två faktorer - bildandet av kollagen och dess förstörelse.

Exogen allergisk alveolit: klassificering

Alveolitis är traditionellt indelat i medicin i akut, subakut och kronisk. Den subakuta och akuta formen försvinner efter att orsaken till allergin har konstaterats och personen slutar kontakta allergenet. Men om inflammation har gått in i ett kroniskt utvecklingsstadium måste en person ta steroidhormoner under lång tid för att lindra allvarlig inflammation och ödem..

I det kroniska skedet är hosta mycket stark, ibland blodig och åtföljs ofta av feber. Det är uppenbart att detta är en uppdelning av sjukdomsförloppet. Men sjukdomar skiljer sig också beroende på allergenet som orsakade den onormala reaktionen. Till exempel lungan hos en jordbrukare, osttillverkare eller en person som använder en luftkonditionering.

Möjliga komplikationer

Utan kvalificerad hjälp kommer tillståndet i en persons lungor att försämras under påverkan av ett antigen. Upprepade subakuta alveolitier hotar redan med förändringar i gasutbytet, vilket resulterar i komplikationer. Dessa inkluderar lunghypertoni, lungödem, hjärtproblem (cor pulmonale inom medicinen) och andningsfel. Det vanligaste är lungödem. Den är akut och subakut, liksom långvarig och blixtnedgång. Alveolitis provocerar utvecklingen av andra, mycket allvarliga problem i kroppen. Dessa inkluderar till exempel svår kronisk bronkit, emfysem, hjärtsvikt. Som du vet är emfysem en vanlig dödsorsak hos en tung rökare. Och emfysem, provocerad av pneumopati, är inte mindre farligt.

Diagnostik

En snabb diagnos hjälper till vid behandling av kronisk alveolit ​​som ingenting annat. Det är nödvändigt att starta behandlingen innan tillväxten av fibrös vävnad börjar. Skaffa en fluorografi och hitta en bra läkare som professionellt kommer att analysera bilden. Läkaren kan få dig att gå igenom en fullständig lista över diagnostiska procedurer för att vara säker på att hans behandling är korrekt.

Så, hårdvarudiagnostik av alveolitis:

  1. Spirometri, medicinskt kallat en andningstest.
  2. Röntgen.
  3. Biopsi.
  4. EKG.
  5. HRCT - undersökning av alla förändringar som redan kan ha inträffat i lungorna.
  6. Bronkoskopi - undersökning av lungans inre struktur.

Läkaren tar alltid anamnesis, tar tester och lyssnar på patienten. Jäsning hörs när du lyssnar. De tar också blod för analys. Med allergier ökar antalet eosinofiler i blodet. Detta är oundvikligt med en sjukdom som exogen allergisk alveolit. Diagnostik är aldrig fel i sådana fall.

På röntgenstrålen kommer läkaren att märka att vävnadens transparens har minskat och att små foci av inflammationer syns över hela lungområdet. Bronkoskopi ger inte exakta resultat, förändringar är osynliga. Men i mer allvarliga stadier, när lungans septa börjar härda, behöver läkaren mer information, och han föreskriver ett EKG och bronkoskopi. Det är viktigt att genomgå dessa ytterligare tester efter behandlingen. Om exogen alveolitis fortfarande befinner sig i ett akut eller subakut stadium, kommer de listade manipulationerna att vara onödiga. Troligtvis efter avslutad direktkontakt kommer alla inflammatoriska reaktioner att passera, lungorna kommer att rensa sig och inga fibrotiska förändringar kommer att upptäckas.

Korrekt behandling av lungalveolit

Prognosen för akut alveolit, som vi lärde oss, är positiv. I den akuta fasen används "Prednisolon" eller "Dexazon" bara i några dagar. Läkemedlet förskrivs för att lindra inflammation, eftersom läkemedlet har förmågan att undertrycka funktionerna hos vävnadsmakrofager och leukocyter som bekämpar irritanter. Vid kronisk alveolit ​​måste du ta en dos kortikosteroider i cirka 8 månader. Vuxna tar Azathioprine, en stark immunsuppressiv medicin. Förutom att aktivt behandla inflammation, får du inte glömma kroppens allmänna tillstånd. Det är viktigt att kontrollera serumjärnnivån, fullständigt blodantal och urinanalys under behandlingen. Detta hjälper till att förhindra återfall av exogen allergisk alveolit..

Rekommendationer för förebyggande

Förebyggande handlar främst om att stoppa kontakten med allergener. Immunsuppressiva läkemedel kommer inte att hjälpa om foci av inflammation i lungorna ständigt återföds..

De som utvecklar exogen allergisk alveolit ​​på grund av produktens särdrag måste byta yrke, annars kan hälsokomplikationer inte undvikas. Förresten, alla arbetare i farliga industrier, särskilt jordbrukare, arbetare inom träbearbetning och kemisk industri, måste granskas av pulmonolog varje år. Barn med en tendens till allergier bör inte komma i kontakt med några djur, det är bättre att gå ofta till skogen för återhämtning.

alveolit

Alveolitis är en diffus inflammatorisk lesion i alveolär och interstitiell lungvävnad, som kan uppstå isolerat eller utvecklas mot bakgrund av andra sjukdomar.

Lungalveolerna deltar i andningsaktionen, tillhandahåller gasutbyte med lungkapillärerna och är slutdelen av andningsapparaten. Det totala antalet alveoler når 600-700 miljoner i båda lungorna.

Orsaker och riskfaktorer

Exogent allergisk alveolit ​​utvecklas mot bakgrund av allergiska reaktioner (växt- och husdamm, läkemedel, husdjurshår, komponenter i mikroskopiska svampar, industriella irritanter, etc.) är ofta allergener. Intag av ett allergen i kroppen orsakar bildandet av IgG. Immunkomplex (antigen-antikropp) sätter sig på ytan av alveolerna, vilket orsakar skada på cellmembranet, frisättning av en betydande mängd biologiskt aktiva substanser med utvecklingen av en inflammatorisk process. Vid utvecklingen av denna form av alveolitis spelas en viktig roll av det upprepade inträdet av allergenet i kroppen..

Orsakerna till idiopatisk fibrosing alveolitis har inte klargjorts helt. Det antas att sjukdomen kan vara av autoimmun natur, uppträda mot bakgrund av infektion med vissa virus (hepatit C-virus, herpesvirus, cytomegalovirus, adenovirus). Riskfaktorer för utvecklingen av denna sjukdomsform inkluderar arbete inom jordbrukssektorn, träbearbetningsindustrin, metallurgi och rökning. I detta fall leder den inflammatoriska processen i lungalveolerna till en irreversibel förtjockning av deras väggar med en efterföljande minskning av permeabiliteten för gasutbyte.

Den främsta orsaken till utvecklingen av toxisk fibrosing alveolitis är den direkta eller indirekta effekten på lungorna av toxiska ämnen som kommer in i lungalveoler med hematogena eller aerogena medel (bland annat läkemedel som Azathioprine, Mercktopurin, Methotrexat, Furadonin, Cyclofophamid).

Sekundär alveolit ​​uppstår mot bakgrund av andra patologiska processer. Oftast är det sarkoidos, tuberkulos, diffusa bindvävssjukdomar.

Riskfaktorer inkluderar:

Former av sjukdomen

Beroende på den etiologiska faktorn, liksom egenskaperna hos sjukdomsförloppet, finns det:

  • idiopatisk fibrosing alveolitis;
  • toxisk fibrosing alveolitis;
  • exogen allergisk alveolit.

Alveolitis kan vara primär och sekundär, liksom akut, subakut och kronisk.

Idiopatisk fibrosing alveolitis är benägen att gradvis utvecklas med utvecklingen av komplikationer. På grund av de växande irreversibla förändringarna i lungans alveolära kapillärsystem är risken för dödsfall hög..

Sjukdomstadier

Beroende på den histologiska bilden finns det fem stadier av idiopatisk fibrosing alveolitis:

  1. Infiltration och förtjockning av septa i lungalveoler.
  2. Fyllning av lungalveoler med cellkomposition och exsudat.
  3. Förstörelse av lungalveoler.
  4. Förändringar i lungvävnadens struktur.
  5. Bildande av cystiskt förändrade håligheter.

Alveolitis symptom

Symtom på alveolit ​​varierar beroende på sjukdomsformen, men det finns ett antal manifestationer som är gemensamma för alla former av lungalveolit. Det huvudsakliga symptomet är andfåddhet, som i början av sjukdomen inträffar efter fysisk ansträngning, men när den patologiska processen fortskrider, börjar den manifestera sig i vila. Dessutom klagar patienter över en torr, oproduktiv hosta, snabb trötthet, ömhet i muskler och leder. I de senare stadierna av sjukdomen observeras viktminskning, cyanos i huden samt förändringar i form av fingrar ("trumpinnar") och naglar ("vakglasögon").

De första symtomen på akut exogen allergisk alveolit ​​kan uppstå inom några timmar efter kontakt med allergenet. De allmänna tecknen på sjukdomen liknar dessutom den kliniska bilden av influensa. Hos patienter stiger kroppstemperaturen, frossa, huvudvärk uppträder, då uppstår hosta och andnöd, tyngd och smärta i bröstet. Hos barn med vissa allergiska sjukdomar, i de initiala stadierna av exogen allergisk alveolit, inträffar astmatisk dyspné, och ibland astmaattacker. Under auskultation hörs fint bubblande våta vågor över nästan hela lungans yta. Efter att ha uteslutit kontakten med allergenet som orsakade utvecklingen av sjukdomen, försvinner symtomen inom några dagar, men kommer tillbaka med efterföljande kontakt med det orsakande allergenet. Samtidigt kan allmän svaghet samt andnöd, som förvärras av fysisk ansträngning, kvarstå hos patienten i flera veckor till.

Den kroniska formen av exogen allergisk alveolit ​​kan uppstå vid upprepade episoder av akut eller subakut alveolit ​​eller oberoende. Denna form av sjukdomen manifesteras av inspirerande dyspné, ihållande hosta, viktminskning, försämring av patientens allmänna tillstånd..

Komplikationer av alveolitis kan inkludera kronisk bronkit, pulmonell hypertoni, cor pulmonale, hjärtsvikt i höger ventrikel, interstitiell fibros, lungemfysem, andningsfel, lungödem.

Idiopatisk fibrosing alveolitis utvecklas gradvis medan patienten har irreversibla förändringar i lungalveoler, vilket uttrycks i ökande andnöd. Förutom svår andnöd klagar patienter över smärta under axelbladen, som stör ett djupt andetag och feber. Med utvecklingen av den patologiska processen ökar hypoxemi (en minskning av syreinnehållet i blodet), högra ventrikelfel och lunghypertoni. Sjukdomens terminalstadium kännetecknas av uttalade tecken på andningsfel, utvidgning och expansion av höger hjärta (cor pulmonale).

De viktigaste tecknen på giftig fibrosing alveolitis är andnöd och torr hosta. Under auskultation av lungorna har patienter anbud crepitus.

Diagnostik

Diagnosen bestäms på grundval av data som erhållits under insamlingen av klagomål och anamnese, fysisk diagnos, undersökning av funktionen för extern andning samt radiografi av lungan.

Under röntgenundersökningen med exogen allergisk alveolitis avslöjas en minskning av lungvävnadens transparens med bildandet av ett stort antal små fokalskuggor. För att bekräfta diagnosen utförs laboratorieimmunologisk diagnostik, provocerande inhalationstester, datortomografi av lungorna. I diagnostiskt svåra fall används en biopsi av lungvävnaden följt av en histologisk undersökning av det erhållna materialet..

Exogen allergisk alveolitis skiljer sig från bronkialastma, atypisk lunginflammation, tuberkulos, sarkoidos och andra former av lungalveolit.

När det gäller idiopatisk fibrosing alveolitis bestäms små-fokala diffusa förändringar, mer uttalade i de nedre delarna, på roentgenogrammet i lungorna på båda sidor. I de senare stadierna av sjukdomen upptäcks sekundära cystiska förändringar i lungvävnaden. Uppgifterna om datortomografi av lungorna gör att du kan bestämma området för förändrad lungvävnad för efterföljande biopsi. Elektrokardiogramresultat indikerar förekomsten av hypertrofi och överbelastning av höger hjärta.

Differentialdiagnos av denna form av alveolitis utförs med lunginflammation, granulomatos, pneumokonios, diffusa former av amyloidos och lungneoplasmer.

Radiologiska förändringar i akut toxisk fibrosing alveolitis kan vara frånvarande. Vidare bestäms deformation och diffus förbättring av lungmönstret såväl som diffus fibros.

Sekundär alveolit ​​uppstår mot bakgrund av andra patologiska processer. Oftast är det sarkoidos, tuberkulos, diffusa bindvävssjukdomar.

Alveolitis-behandling

Taktiken för att behandla alveolitis beror på sjukdomens form. I vissa fall kan patienten behöva läggas in på sjukhus..

Effektiviteten av behandlingen för idiopatisk fibrosing alveolitis minskar när den patologiska processen fortskrider, så det är viktigt att starta det i ett tidigt skede. Läkemedelsbehandling för denna form av sjukdomen består i användning av glukokortikoider, om detta inte är tillräckligt föreskrivs immunsuppressiva och bronkodilaterande medel. Med utvecklingen av sjukdomen ger plasmaferes en terapeutisk effekt. Kirurgisk behandling av denna form av sjukdomen innebär lungtransplantation. Indikationer för det är dyspné, svår hypoxemi, minskad diffusionsförmåga i lungorna.

Vid alveolit ​​av allergisk och toxisk etiologi, utöver huvudbehandlingen, är det nödvändigt att eliminera eller begränsa så mycket som möjligt effekten på patientens kropp av allergiska eller toxiska medel, kontakt som orsakade utvecklingen av sjukdomen. I mildare former av alveolitis är detta som regel tillräckligt för att alla kliniska tecken försvinner, behovet av läkemedelsbehandling kanske inte uppstår.

Vid behandling av allvarliga former av exogen allergisk alveolit, används glukokortikoider, inhalerade bronkodilatorer, bronkodilatorer och syrebehandling..

För toxisk fibrosing alveolitis förskrivs mukolytika och glukokortikoider (oral eller inandning).

För alla former av alveolitis, förutom huvudbehandlingen, visas intag av vitaminkomplex, kaliumpreparat, samt utförandet av andningsövningar (terapeutisk andningsgymnastik)..

Möjliga komplikationer av alveolit ​​och konsekvenser

Komplikationer av alveolitis kan inkludera kronisk bronkit, pulmonell hypertoni, cor pulmonale, hjärtsvikt i höger ventrikel, interstitiell fibros, lungemfysem, andningsfel, lungödem.

Prognos

Med en tillräcklig behandling av akut exogen allergisk såväl som toxisk fibrosing alveolitis är prognosen vanligtvis gynnsam. Med övergången av sjukdomen till en kronisk form förvärras prognosen.

Idiopatisk fibrosing alveolitis är benägen att gradvis utvecklas med utvecklingen av komplikationer. På grund av de växande irreversibla förändringarna i lungans alveolära kapillärsystem är risken för dödsfall hög. Fem års överlevnad efter kirurgisk behandling når 50-60%.

Förebyggande

För att förhindra utveckling av alveolitis rekommenderas det att behandla infektionssjukdomar i god tid och på lämpligt sätt, begränsa kontakten med potentiellt farliga allergener, utesluta hushålls- och yrkesfaktorer som kan orsaka utvecklingen av en patologisk process, följa reglerna för arbetshygien och också ge upp dåliga vanor.

Personer med risk för alveolit ​​bör regelbundet genomgå förebyggande medicinska undersökningar.

Exogen allergisk alveolit ​​hos barn

Alveolitis - en grupp sjukdomar av icke-infektiöst ursprung - kännetecknas av spridning av processen och utveckling av lungfibros.

Under de senaste åren har förekomsten av alveolit ​​hos barn ökat, men sjukdomen diagnostiseras sällan.

Exogen allergisk alveolitis (EAA) är en immunopatologisk sjukdom som är resultatet av en allergisk reaktion i lungvävnaden när organiskt damm inhaleras; manifesteras av diffus skada på interstitiell vävnad och lungor i lungorna med efterföljande utveckling av pneumofibros.

Det beskrevs först av G. M. Campbell (1932) som en ovanlig lungsymtomatologi hos en jordbruksarbetare som hade kontakt med mögligt hö. I dag är mer än 20 typer av EAA kända: "bondens lungor", "fjäderfäodlingarnas lungor", "osttillverkarens lungor", "mjölkinducerad alveolitis" och andra..

Exogen allergisk alveolit ​​klassificeras som en miljörelaterad sjukdom.

Pathomorphology. Basen bildas av tre ledande sammanhängande processer: interstitiell ödem, interstitiell inflammation (alveolitis), interstitiell fibros.

Följande grupper av allergener orsakar EAA:

- mikroorganismer (termofila aktinomyceter, mögel, gramnegativa bakterier, protozoer);

- biologiskt aktiva ämnen av vegetabiliskt eller animaliskt ursprung (proteiner, glyco-, lipoproteiner, polysackarider, enzymer);

- föreningar med låg molekylvikt (tolaol, tungmetaller, deras salter, trimetylanhydrid, mediciner - penicilliner, nitrofuraner).

Metoden för penetrering av patogenen är aerogen.

Pathogenesis. Huvudlänken är immunreaktioner: typ III (IgG- och IgM-antikroppar som kan bilda immunkomplex med ett antigen); Typ IV (involverar sensibiliserade lymfocyter); Jag reagin typ (på grund av IgE antikroppar). Endotoxinerna för bakterier, mögel, jäst är inte uteslutna.

Klinik. Enligt formuläret är EAA uppdelat i akut och kronisk.

Symtom i akut form förekommer efter kontakt med ett allergen efter 4-6 timmar. Torr hosta, andnöd, feber, frossa, myalgi är karakteristiska.

Ovanför lungorna hörs diffusa, ömma crepitating rales på båda sidor, mer i de nedre områdena. Det finns inga svårigheter att andas ut.

I analysen av blod - en ökning av ESR, leukocytos. IgE-nivåerna är ofta förhöjda. På roentgenogrammet - ökat lungmönster, diffusa infiltrater, interstitiella förändringar.

Med eliminering av allergenet försvinner dessa symptom snabbt, med upprepad kontakt, de dyker upp igen.

Den kroniska formen utvecklas med långvarig exponering för allergener med låg intensitet. Kursen - utan akuta episoder, med konstant närvaro av andningssymtom, dålig hälsa, ihållande myalgier, viktminskning. I det första stadiet av sjukdomen kan väsande andning inte vara, då uppträder öm crepitus i de nedre områdena, sprider sig sedan över hela lungans yta, blir grov.

Det huvudsakliga symptomet är konstant progressiv andnöd. Andningsfel i I-graden (kompenserad kurs) - med mild fysisk ansträngningsdyspné, II-grad (subkompenserad kurs) - andnöd förefaller med måttligt fysiskt
träning, grad III (dekompensation) - andnöd, cyanos i vila.

Med betydande morfologiska förändringar i lungorna, lunghjärtsjukdom, lunghypertoni.

På roentgenogrammet vid sjukdomens början finns det småintensiva foci med låg intensitet, interstitiella förändringar. Gradvis förekommer tecken på fibros - en kränkning av lungmönstret, ibland av en grov form, en minskning av insynen i lungfälten.

Det finns inga typiska förändringar på hemogrammet.

Med hjälp av funktionella metoder (spirografi) avslöjas ett typiskt symptom - en kränkning av restriktiv ventilation (en minskning av den totala lungkapaciteten med mindre förändringar i den slutliga lungvolymen). Med betydande fibrotiska förändringar - blandad typ (restriktiv-hinder).

Diagnosen är baserad på typiska kliniska symtom (andnöd, hosta, crepitus på båda sidor), upptäckt av restriktiva ventilationsstörningar, radiologiska tecken (diffusa infiltrat och interstitiella förändringar), en historia av kontakt med olika inhalationsallergener.

Differensdiagnos. Genomförd med fokal lunginflammation, tuberkulos, sarkoidos, fibrosing alveolitis (Khamenei-Rich syndrom), kollagenoser, toxisk fibrosing alveolitis orsakad av de toxiska effekterna av kemiska föreningar, främst läkemedel, med utveckling av interstitiell och intraalveolär fibros.

Behandling. Huvudprincipen är att stoppa kontakten med ett inhalerat allergen.

Antiinflammatorisk behandling (inhalerade kortikosteroider, internt). Det finns bevis på effektiviteten av läkemedlet cromoglycate, nedokromilnatrium i fasen av ödem och alveolitis. I fasen av fibros - antifibrotiska läkemedel (penicillamin) och kortikosteroider under hematologisk kontroll i kombination med steroider, vitaminer, antioxidanter etc..

Efferent terapi (plasmaferes, laserintravaskulär blodbestrålning, etc.).

Prognos. Med fullständig eliminering av allergenet i akuta fall är det gynnsamt. Kroniska former leder till tidig funktionshinder och barn död.

Behandling av lungalveolit

En grupp sjukdomar som kännetecknas av diffus skada på lungans alveolära och interstitiella vävnad är alveolitis. För närvarande betraktas symtomen på denna sjukdom som en oberoende nosologisk form; termen "idiopatisk" indikerar en okänd etiologi. Förekomsten av familjefall indikerar en genetisk predisposition. I patogenesen spelas en stor roll av nedsatt kollagenmetabolism.

Orsaken till uppkomsten av alveolit ​​i lungorna

Sjukdomen är indelad i:

  1. Idiopatisk fibrosing (Hammen-Rich syndrom) är en primär kronisk sjukdom som kännetecknas av progressiv diffus alveolär fibros.
  2. Exogen allergisk;
  3. Giftig fibrosering.

Symtom på lungalveolit

Det huvudsakliga symptomet är andnöd, som initialt inträffar vid fysisk ansträngning, och när sjukdomen fortskrider, kvarstår den i vila. Hosta är torr, oproduktiv. Sputum är knappt, slemhinnigt eller frånvarande alls. På auskultation hörs intermittenta fina bubblande vågor. De inledande stadierna kännetecknas av en skillnad mellan svårighetsgraden av andnöd och mindre fysiska förändringar i lungorna (andningsförsvagning). När progressionen fortskrider finns det tecken och symtom på alveolitis, som trötthet, cyanos, viktminskning, stunting, förändringar i formen på naglarna ("watch glasögon), terminala phalanges av fingrarna (" trumpinnar ").

Diagnos av sjukdomen

I blodet är en ökning av ESR, hypergammaglobulinemi, en ökning av koncentrationen av CEC, antinuclear AT, reumatoid faktor. På roentgenogrammet av bröstorganen i de tidiga stadierna avslöjas en ökning och deformation av lungmönstret, senare - tung komprimering, cellupplysning, bild av en "cellulär lunga" bildas.

När man studerar funktionen av yttre andning i alveolitis i lungorna, ventilationsinsufficiens av den restriktiva typen med en minskning av lungans vitala kapacitet, diffusionsförmåga, försämrade ventilations-perfusionsrelationer, bildandet av ett alveolärt kapillärblock, hypoxemi. I en radioisotopstudie bestäms en diffus ojämn fördelning av ett radiofarmaceutiskt medel.

Bronkologisk undersökning och biopsi krävs inte för diagnos och behandling av alveolit. Med bronkoskopi kan försvagning och deformation av bronkierna upptäckas; en öppen biopsi avslöjar endast ospecifika symtom på sjukdomen: fenomenen vaskulit och fibros.

Medel för behandling av lungalveolit

  1. Det huvudsakliga läkemedlet som används för att behandla alveolitis är prednisolon, som föreskrivs under en lång kurs (6 månader eller mer) vid en initial dos på 1 mg / kg, följt av dess reduktion till den minsta underhållsdosen..
  2. Glukokortikoider rekommenderas att kombineras med immunsuppressiva: azatioprin och / eller penicillamin föreskrivs för behandling under kontroll av blodprover och leverfunktion.
  3. Symtomatisk terapi inkluderar kurser med vitaminer, kaliumpreparat, träningsterapi, andningsövningar.

Prognosen för behandlingen är dålig. Progression leder till bildning av cor pulmonale, lunghjärtsvikt.

Livsprognos med lungalveolit: Den genomsnittliga livslängden för patienter är 4 - 6 år.

Fibrerande lungalveolit

Detta är en diffus skada på alveoler och interstitiell vävnad i lungan, orsakad av de toxiska effekterna av kemikalier, liksom vissa läkemedel.

Ämnen som kan orsaka sjukdom inkluderar särskilt metotrexat, merkaptururin, azatioprin, cyklofosfamid, nitrofurantoin (furadonin), furazolidon. Orgelskada kan orsakas av både direkt toxisk och indirekt (genom immunmekanismer) verkan av dessa ämnen..

De viktigaste tecknen på alveolitis är andnöd och torr hosta. På auskultation hörs anbudskrepitus.

Diagnostik av lungalveolit: Röntgenförändringar i bröstorganen i den akuta fasen kan vara frånvarande, senare sker en diffus ökning och deformation av lungmönstret, diffus fibros. Indikatorerna för funktionen av extern andning kännetecknas av ventilationsinsufficiens av den restriktiva typen med en minskning av lungans vitala kapacitet, diffusionskapacitet, hypoxemi.

Behandling av fibrosing alveolitis: Avbrott av det orsakande läkemedlet, upphörande av kontakt med ett toxiskt medel visas. Alveolitis behandlas enligt följande: glukokortikoider genom mun och inandning, mukolytika, träningsterapi, andningsövningar.

Giftig fibrosing alveolitis

Sjukdomen diagnostiseras om etiologin är förknippad med exponering för kemikalier: föreningar med låg molekylvikt (tungmetaller och deras salter, toluen och dess derivat, etc.), polymerer, liksom många läkemedel. Läkemedelsämnen som har en pneumotropisk effekt inkluderar:

  • cytotoxiska och immunsuppressiva läkemedel (klorbutin, sarkolysin, cyklofosfamid, metatrexat, merkapturin.),
  • antitumörantibiotika och läkemedel (bleomycin, etc.),
  • antimikrobiell (furazolidon, sulfonamider, furadonin),
  • vissa antidiabetiska läkemedel (klorpropamid) och ett antal andra läkemedel.

Hos ungdomar är det möjligt att använda industriell kontakt med gaser, metallångor, herbicider och lungskador på grund av missbruk..

Med utvecklingen av alveolitis noteras skador på endotelet, epitelstrukturer och lunginterstitium. Cytotoxiska reaktioner inducerar inflammation, som åtföljs av tillströmningen av makrofager, lymfocyter och andra celler med fibrogen aktivitet i området för luft-blodbarriären. Som ett resultat ackumuleras patologiska typer av kollagen i lungorna, och med utvecklingen av inflammatoriska förändringar i lunginterstitium, skleros och ombyggnad av lungvävnad..

Den kliniska bilden av lungalveolit ​​domineras av följande symtom: progressiv andfåddhet och torr hosta, subfebrilt tillstånd, med auskultation, få häpnadsväckningar, restriktiva störningar. Röntgen från bröstkorgen visar en bild av förstärkning och deformation av lungmönstret med områden med "slipat glas". På CT av lungorna, en diffus bild av slipat glas, retikulododulära förändringar, fibrotiska förändringar i lungmönstret. Ett klassiskt exempel på sjukdomen är alveolitis orsakad av bleomycin, cyklofosfamid, guldsalter.

Principerna för behandling av alveolit ​​inkluderar tillbakadragande av läkemedlet som orsakade utvecklingen av sjukdomen, glukokortikosteroider, som påskyndar vändningen av lungstörningar och behandling av fibros.

Exogen allergisk alveolit

Denna sjukdom är immunopatologisk, orsakad av inandning av organiskt damm som innehåller olika Ag, och manifesteras av diffus skada på lungorna och interstitiell vävnad i lungan med efterföljande utveckling av pneumofibros..

Alveolitis i lungorna hos barn kan uppstå vid kontakt med allergener som finns i vått hö, spannmål, hissdamm, fågelavfall, fjädrar, fiskmjöl och olika typer av svampar (till exempel aspergillus). Tecken på lungalveolit ​​är karakteristiska för vuxna, men manifestationerna och symtomen på allergisk alveolit ​​observeras också hos spädbarn i kontakt med ovanstående allergener (älskare av papegojor, duvor, landsbygdsinvånare, etc.) Inandning av allergener orsakar bildning av specifika AT- och immunkomplex med inflammatorisk lymfocytinfiltration och plasmaceller i väggarna i alveolerna och bildandet av granulom i den alveolära septa och väggarna i bronkierna. Den fibrotiska processen fortskrider.

Symtom på akut exogen allergisk alveolit

Allergisk alveolit ​​kan vara akut, subakut och kronisk.

Vid akut början efter kontakt med ett allergen utvecklar patienten följande symtom:

  • frossa,
  • feber,
  • värk,
  • lemmarsmärta,
  • rethosta,
  • dyspné.

Diffusa fina bubblande vågor hörs. Varaktigheten av kliniska manifestationer och symtom är flera dagar eller veckor; återfall är möjligt.

Vid konstant kontakt kan lungalveolit ​​ha en subakut utveckling och en övergång till en kronisk form. Samtidigt ökar andnöd, hosta blir produktiv med separering av slemhinnor. Ökade symtom på andningsfunktioner, trötthet, viktminskning.

Diagnostik av lungalveolit

I blodprover i det akuta stadiet av alveolitis är leukocytos med neutrofilia möjlig, koncentrationen av total IgE i blodserumet förblir normal, och det finns ingen eosinofili. För diagnos och efterföljande behandling är det viktigt att detektera specifika utfällande AT: er till antagande Ag. På röntgenbilder av bröstorganen i den akuta fasen, spridda små fokala skuggor, avslöjas en minskning av lungvävnadens transparens, då - en diffus ökning och deformation av lungmönstret, senare - tung komprimering, cellupplysning, diffus fibros ("cellulär lunga"). När man studerar pojkar och flickor, avslöjar funktionerna för extern andning ventilationsinsufficiens av den restriktiva typen med en minskning av vital kapacitet, diffusionskapacitet, försämrade ventilations-perfusionsrelationer, hypoxemi.

Hur behandlas alveolitis??

För att starta behandlingen är det nödvändigt att stoppa kontakten med barnet med allergenet. Som ett behandlingsmedel föreskrivs glukokortikoider genom mun och inandning, mukolytika, träningsterapi, andningsövningar.

Prognosen för behandling är gynnsam i den akuta sjukdomsförloppet. Med övergången till den kroniska formen är prognosen för behandling dålig. Progression leder till bildning av cor pulmonale, lunghjärtsvikt.

Nu vet du hur man diagnostiserar lungalveolit ​​hos barn, vilka symtom och tecken på sjukdomen som manifesterar sig, hur behandlingen genomförs. Hälsa till dina barn!

Alveolitis hos barn

Artikeln presenterar det moderna begreppet IBD som en heterogen grupp av sjukdomar där interstitium, lungkapillärer, alveoler och perialveolär vävnad främst påverkas. Presenterar modern information om klinikens funktioner, diagnos och behandling av olika kliniska former av IBD hos barn med känd och okänd etiologi.

Interstitiella lungsjukdomar hos barn

Denna artikel presenterar det moderna begreppet ILD som en heterogen grupp av sjukdomar där främst påverkar interstitium, lungkapillärer och alveol och perialveolär vävnad. Aktuell information om klinikens funktioner, diagnos och behandling av olika kliniska former av ILD hos barn känd och okänd etiologi den presenterades.

Betydande framsteg inom pulmonologi hos barn, som har uppnåtts under de senaste decennierna, har gjort det möjligt att diagnostisera olika former av kronisk bronkopulmonal patologi, som tidigare absorberats av det allmänna begreppet "kronisk icke-specifika lungsjukdomar." I stor utsträckning underlättades pulmonologins framsteg genom uppkomsten av nya diagnostiska metoder: bronkopulmonal, funktionell, radiologisk, laboratorium, inklusive molekylärgenetisk, morfologisk och immunobiokemisk. Som ett resultat reviderades begreppet "kronisk lunginflammation" helt, vilket återspeglades i "Klassificering av kliniska former av bronkopulmonala sjukdomar hos barn" (2008) i form av två nya avsnitt - ärftliga och interstitiella lungsjukdomar. Att erkänna dem innebär stora svårigheter. Detta är ett av de mest komplexa diagnostiska, patogenetiska och terapeutiska problemen i modern pulmonologi..

Det finns en obestridlig koppling mellan kroniska lungsjukdomar hos barn och vuxna. Detta är ett enda kliniskt problem för barnläkare och terapeuter, det har inte bara medicinsk utan också social betydelse. Kroniska sjukdomar i luftvägarna, som började i barndomen, leder ofta till funktionsnedsättning hos patienter i vuxen ålder och ibland till dramatiska resultat.

Ärftliga sjukdomar bland barn med kroniska inflammatoriska lungsjukdomar diagnostiseras hos 5-6% av patienterna. Dessa är monogena ärvda lungsjukdomar: idiopatisk diffus fibros, primär ciliär dyskinesi, lunghemosideros, lungproteinos, alveolär mikrolitiasis, familjär spontan pneumotorax; andra ärftliga sjukdomar där bronkopulmonala systemet påverkas mer konsekvent (cystisk fibros, immunbristillstånd), monogena bindvävssjukdomar - Marfan och Ehlers-Danlos syndrom med en kronisk process i lungorna. Återkommande och kroniska sjukdomar som inte svarar på behandling under lång tid, särskilt i barndomen, hör ofta till ärftliga former av patologi (Bochkov N.P. et al., 1984).

Interstitiell lungsjukdom hos barn (IBD) är en heterogen grupp sjukdomar där interstitium, lungkapillärer, alveoler och perialveolär vävnad främst drabbas. Sjukdomar kännetecknas av bilateral spridning, progressivt andningsfel.

IBD-gruppen inkluderar former av sjukdomen i olika etiologier: alveolitis (exogen allergisk, toxisk, fibrosing); granulomatos (sarkoidos, spridd tuberkulos, etc.), spridning av malign natur (lungkarcinomatos, etc.); sällsynta former av spridning i lungorna (lunghemosideros, Goodpastures syndrom, alveolär proteinos, lungangiomatos, etc.); interstitiell lungfibros vid systemiska sjukdomar (kollagenoser, kardiogen pneumoskleros vid kronisk hepatit, etc.).

Den initiala patogena impulsen utlöser patologiska immunreaktioner som involverar olika typer av celler som producerar proteaser och oxidanter som skadar de interstitiella och parenkymala strukturerna i lungvävnaden. Stereotypiska förändringar i lunginterstitium utvecklas i form av inflammatorisk infiltration av varierande svårighetsgrad, produktiv alveolit, följt av fibros (en bild av en "cellulär lunga"). Det antas att det finns en genetisk predisposition för utvecklingen av diffusa lungsjukdomar på grund av överdriven fibros som svar på ospecifik skada på lungepitelet.

Trots det stora utbudet av kliniska former av IBD kännetecknas de av allmänna kliniska symtom, då läkaren bör misstänka IBD..

Hos barn kan andningssymtom vara otydliga och under lång tid betraktas som manifestationer av andra sjukdomar. Sjukdomen börjar gradvis. Kliniska symtom kan vara frånvarande helt i närvaro av röntgensymtom.

Andningsfel (DN) spelar en avgörande roll i den kliniska bilden av sjukdomen. Andnöd är det huvudsakliga symptom på nästan all IBD, förekommer hos de flesta patienter, särskilt hos små barn, och är det tidigaste symptom på sjukdomen. DN uppstår eller intensifieras initialt med fysisk ansträngning och är stadigt progressiv. Hos vissa patienter åtföljs andnöd genom andning. Dessa manifestationer av sjukdomen kan misstas av bronkialastma. Patienter med IBD tenderar att ha en icke-produktiv hosta eller sparsamt slem.

Cyanos är ett mindre permanentt och senare symptom på sjukdomen, uppstår eller förvärras med fysisk ansträngning, hos små barn som matar.

Som regel, i processen med sjukdomen finns det en betydande viktminskning hos barn, tillväxtfördröjning. Ett ofta och prognostiskt ogynnsamt tecken på IBD, både hos vuxna patienter och hos barn, är en förtjockning av de terminala phalangerna av fingrarna som "trumpinnar", spikar i form av "vakglasögon" ("Hippokrates fingrar"). Olika bröstdeformiteter observeras med stor konstans..

De fysiska förändringarna i lungorna i IBD är ganska specifika. Hos patienter som inhaleras hörs mild skarpa "cellofan" väsande andning. De kan vara instabila i sin svårighetsgrad och lokalisering. Skillnaden mellan svår dyspné och relativt små fysiska förändringar i lungorna är ett av de viktigaste diagnostiska tecken som gör det möjligt att kliniskt skilja IBD från andra kroniska sjukdomar i bronchopulmonary systemet..

I de senare stadierna av sjukdomen finns det som regel ett framsteg av andnöd, bildning av lunghjärtsvikt på grund av hemodynamiska störningar i lungcirkulationen..

Som ett resultat av en minskning av diffusionsförmågan i lungorna, utvecklingen av obalans i ventilationsperfusion hos patienter, bestäms arteriell hypoxemi i de tidiga stadierna av sjukdomen endast med fysisk ansträngning. När processen fortskrider registreras hypoxemi i vila, åtföljd av hypokapnia. Hypercapnia förekommer i avancerade fall av sjukdomen. När man studerar funktionen av extern andning upptäcks en övervägande restriktiv typ av ventilationsnedsättning, en minskning av de huvudsakliga lungvolymerna.

De viktigaste diagnostiska metoderna för ischemisk lungsjukdom är röntgenundersökning av bröstet. Högupplöst datortomografi blir allt viktigare. I de tidiga stadierna av sjukdomen bestäms övervägande förstärkning och deformation av lungmönstret en minskning av insynen i lungfälten av typen "frostat glas" och små fokalskuggor. När processen fortskrider blir deformationen av lungmönstret mer uttalad, tecken på interstitiell fibros, kavitetsformationer avslöjas, en bild av "bikakelunga" bildas.

Den mest exakta diagnosen av de flesta IBD är möjlig genom att utvärdera lungbiopsimaterialet. Lungebiopsi anses för närvarande vara guldstandarden vid diagnosen IBD, vilket inte bara möjliggör att fastställa diagnosen, utan också förutsäga sjukdomens prognos. Emellertid indikeras biopsi och är inte möjligt i alla fall av IBD: för närvarande utförs den endast hos 11-12% av patienterna med interstitiella lungsjukdomar.

Kliniska former av interstitiell lungsjukdom hos barn, principer för diagnos och behandling:

Hos barn isoleras interstitiella lungsjukdomar med känd och okänd etiologi (Tatochenko V.K., 2006). IBL i en etablerad etiologi inkluderar exogen allergisk alveolitis (67), toxisk fibrosing alveolitis (Ј70.1-70.8), med brist på A-1-antitrypsin (E88.0), lungskada vid diffusa bindvävssjukdomar och raket. IBD av okänd etiologi inkluderar idiopatisk fibrosing alveolitis (84.1), idiopatisk lunghemosideros (84.8), sarkoidos (D86), alveolär lungproteinos (Ј84.0), lungalveolär mikrolitiasis (Ј84.0).

IBD hos barn, som har många liknande kliniska symptom och radiologiska data, skiljer sig åt i morfologiska egenskaper, har en annan prognos och behandlingsregimer.

EXOGENIC ALLERGIC ALVEOLITIS (EAA) har den största kliniska betydelsen bland IBD hos barn, tillhör gruppen av överkänslig (överkänslig) pneumonit med diffus skada på alveolära strukturer, omgivande interstitiell lungvävnad samt terminala bronkioler. Under de senaste åren har det skett en signifikant ökning av allvarliga kroniska former av denna sjukdom (Lev N.S., Ruzhitskaya E.A., 2008). Bildningen av EAA är möjlig hos barn i alla åldrar, det finns observationer av sjukdomens utveckling under de första månaderna av ett barns liv.

Etiologi. EAA är en immunopatologisk sjukdom orsakad av inandning av organiskt damm som innehåller olika antigener. För närvarande är cirka 50 antigener kända som kan orsaka EAA. Bildandet av EAA hos barn är förknippat med att bo i fuktiga rum, nära kontakt med husdjur och fåglar.

Hittills har den etiologiska rollen för antigen från svampar av termofila aktinomyceter, Aspergillus och Pénicillium fastställts. Andra antigener är förknippade med proteiner från djur, fiskar, fåglar och insekter (lunga av undulat-älskare eller lunga från duvoravlar).

Pathogenesis. Den ledande rollen hör till allergiska reaktioner av den 3: e och den 4: e typen. Med upprepad inandning av organiska antigener som provocerar EAA ökar bildningen av utfällande Ig G-antikroppar och immunkomplex i lungorna. Men med EAA, särskilt hos barn, kan samtidigt IgE-medierade överkänslighetsreaktioner av den omedelbara typen inträffa, vilket förklarar den ofta kombinerade sjukdomen med bronkialastma (upp till 25% av fallen).

Klinik. Beroende på kursen skiljer sig akuta, subakuta och kroniska former av EAA. Den kliniska bilden av EAA beror inte på typen av allergen.

I den akuta formen, några timmar efter massiv kontakt med syndaren allergen, uppträder symtom som liknar influensan: feber med frossa, huvudvärk, myalgi. Det finns en torr hosta, andnöd, på auskultation, spridd vandring eller med konstant lokalisering, små och medelstora bubbliga fuktiga vågor, crepitus på inspiration utan tecken på hinder.

Med avslutande av kontakt med antigenet är fullständig återhämtning möjlig inom några dagar eller veckor. Med upprepade kontakter utvecklas återfall av sjukdomen, som kan vara av en subakut karaktär, okänd, vilket leder oväntat för patienten och läkaren till övergången till sjukdomen till en kronisk form. Det huvudsakliga symptom på den subakuta formen är andnöd, som kvarstår i flera veckor eller månader..

I kronisk form, ihållande andnöd, hosta med slemhinnor är typiska i kliniken. Med fysisk ansträngning ökar andnöd, cyanos utvecklas. På auskultation hörs ihållande crepitating rales. Hälsotillståndet försämras gradvis, svaghet, snabb utmattbarhet, minskad aptit, viktminskning och minskad fysisk aktivitet visas. Vid undersökning bestäms bröstdeformationen i form av utplattning, förändringar som "trumpinnar" och "klockglas" utvecklas.

I den kliniska analysen av blod under en förvärring, måttlig neutrofil leukocytos. Immunologiska metoder är bland standardforskningsmetoderna hos patienter med EAA: bestämning av serumutfällning av Ig G till de vanligaste antigenerna. Koncentrationen av cirkulerande immunkomplex i blodserumet ökar i alla former av sjukdomen.

Analys av gasens sammansättning av blod och CBS är en standardforskningsmetod: hypoxemi, PaCO är karakteristiska2 förblir normal eller något minskad. Studien av funktionen av extern andning avslöjar en kränkning av restriktiv ventilation med en minskning av lungvolymerna (VC, OBL). I akuta och subakuta former av EAA är obstruktiva ventilationsstörningar också möjliga, förknippade med en minskning av patensen hos små bronkier på grund av bronkiolit..

Röntgenskyltar varierar beroende på sjukdomsformen. Många patienter med akut och subakut EAA har ett normalt röntgenfoto för bröstet.

Högupplöst datortomografi med hög noggrannhet avslöjar tidiga förändringar i lungparenkymen. På bröstorganens roentgenogram noteras förändringar i form av små (miliära) fokalskuggor, huvudsakligen belägna i regionen i de mellersta delarna av lungorna, ibland en minskning av lungvävnadens transparens är ett symptom på "frostat glas". Det kan finnas flera infiltrativa molniga eller tätare skuggor som vänder över veckor eller månader. Försvinnandet av radiologiska förändringar efter avslutad kontakt med allergenet är karakteristiskt för EAA..

I kronisk form är radiologiska förändringar betydande: diffus förbättring och deformation av lungmönstret på grund av fibrös förtjockning av lunginterstitium, cellularitet, cystisk upplysning - en bild av en "cellulär lunga".

Diagnoskriterierna för EAA är inte strikt fastställda. Bland de fastställda nödvändiga kriterierna för EAA publicerade av Allergic Thoracic Society (1998) finns det:

  • diagnostiska kriterier: kontakt med ett specifikt antigen, andnöd vid ansträngning, andning av inspiration, lymfocytisk alveolit ​​(om bronkoalveolärt sköljning utförs);
  • tecken som tyder på en diagnos: upprepade episoder av en ökning av kroppstemperatur, infiltrativa förändringar i lungorna enligt röntgenuppgifter, en minskning av lungans diffusionsförmåga, detektering av utfällande antikroppar mot ett specifikt antigen i blodserum, granulom under lungbiopsi (vanligtvis finns det inget behov av det), förbättring efter stoppa kontakten med allergenet.

Differentialdiagnosen beror på formen av EAA. Den akuta formen måste skilja sig från akut bronkiolitis, lunginflammation, bronkialastma, militär tuberkulos; kronisk form - med en stor grupp sjukdomar åtföljd av diffus fibros (utplånande bronkiolit, lungskada vid systemiska bindvävssjukdomar, etc.).

Diagnostiska tecken på EAA, bronkialastma och lunginflammation

ÄrftlighetIntervall efter kontakt med allergenAllmänna kränkningarHostaväsandeväsande

Torr, väsande andning vanligt

Ingen eller våt lokal

Röntgenändringar

Diffus, ("frostat glas"), mindre ofta infiltration

Öka transparensen i lungvävnad

Lokal infiltration eller fokus

VentilationsstörningarHudtestSerum IgEprecipitiner

Behandling. Elimineringsregimen (avslutning av kontakt med allergenet) är obligatorisk. Utnämningen av glukokortikosteroidhormoner är patogenetiskt underbyggd. I den akuta fasen - prednisolon upp till 2 mg / kg per dag via munnen med en gradvis dosreduktion från början av den positiva dynamiken i den kliniska bilden, sedan en underhållsdos på 5 mg per dag under 2-3 månader. Alternativ metod: pulsbehandling med metylprednisolon 10-30 mg / kg under 1-3 dagar, en gång i månaden i 3-4 månader. I den kroniska formen av EAA förskrivs en underhållsdos av prednisolon i 6-8 månader eller mer. Symtomatisk behandling enligt indikationer (bronkodilatatorer, mukolytika), andningsövningar, träningsterapi. I vissa fall används plasmaferes, hemosorption och immunosorption.

Prognos. I den akuta formen av EAA är prognosen gynnsam tills fullständig återhämtning. När det går i en kronisk form blir det allvarligt. Men med tidig diagnos och snabb start av terapi hos barn är positiv dynamik och stabilisering av processen möjlig..

TOXISK FIBROSING ALVEOLITIS (TFA) är utsatt för den toxiska effekten av kemikalier på andningsorganen i lungorna, liksom den skadliga effekten av immunkomplex. Hos barn är TPA oftare associerad med medicinering (sulfonamider, metotrexat, merkaptururin, azatioprin, cyklofosfamid, furadonin, furazolidon, ganglionblockerare, bensohexonium, anaprilin, klorpropamid). Ungdomar har en historia av industriell kontakt (gaser, metallångor, herbicider) eller missbruk.

Klinik. TFA har en liknande klinisk bild, laboratorie- och funktionella parametrar med EAA i den akuta och kroniska fasen av sjukdomen (med utveckling av pneumoskleros). Den kliniska bilden domineras av andnöd och torr hosta, få ösande andning, restriktiva störningar med utvecklingen av fibros - en minskning av lungans diffusionsförmåga, hypoxemi. Förändringar i bilderna kan endast visas när fibros utvecklas.

Behandling. Omedelbart tillbakadragande av det "orsakande" läkemedlet, vilket kan leda till full återhämtning. Administration av glukokortikosteroider påskyndar reverseringen av lungstörningar. Med utvecklingen av fibros reduceras effektiviteten av behandlingen och prognosen betydligt.

DEFICIENCY OF ALPHA-1-ANTITRIPSIN (A-1-AT) ärvs i ett autosomalt dominerande (eller kodominant) mönster, manifesterat av patologiska förändringar i lungorna - panlobular emfysem och / eller leverskada. Kodominant arv innebär att båda allelvarianter av en gen uttrycks och bestämmer gemensamt fenotypen (nivån av A-1-AT i blodet). Den vanligaste varianten av allelen, kallad M-allelen, producerar normala proteinnivåer. Individer som är homozygota för Z-allelen (ZZ), varav 1-2% i befolkningen har A-1-AT-brist.

А-1-АТ - ett protein som produceras av leverceller, som finns i a1-fraktionen av blodserumproteiner, neutraliserar effekten av proteolytiska enzymer (trypsin, elastas, etc.) som utsöndras av mikroorganismer och neutrofila leukocyter för att förstöra mikrober. Med A-1-AT-brist orsakar överskott av proteaser förstörelse av lungvävnad och utveckling av emfysem.

А-1-АТ ackumuleras i hepatocyter och orsakar levercirrhos i tidig ålder, inklusive under den nyfödda perioden som medfödd levercirrhos.

Klinik. Även om förändringar i lungorna börjar tidigt, ofta i barndomen, utvecklas andnöd i åldern 35-40 år, ökar transparensen i lungfälten på grund av irreversibla hindrande förändringar, emfysem och kronisk bronkit. Progressivt emfysem har beskrivits hos ungdomar; rökning och upprepade lunginfektioner påskyndar processen. Små barn har inga specifika egenskaper. Nedströmning av blodflödet i lungorna kan vara den första manifestationen av sjukdomen; lunginflammation med snabb utveckling av bullous emfysem har beskrivits.

Diagnosen hos ett barn med diffus emfysem, ihållande obstruktion och nedsatt lungflöde bekräftas av en låg nivå av А-1-АТ i blodserum, vilket avslöjar en homozygot fenotyp (genotyp ZZ).

Behandling. Speciell terapi inkluderar intravenös administration av A-1-AT isolerat från humant serum, samt en aerosol av ett genetiskt manipulerat läkemedel, behandling av lunginfektioner med influensa och pneumokockvacciner.

IDIOPATISK FIBROSING ALVEOLITIS (IFA) - synonymer "idiopatisk lungfibros", "cryptogenic fibrosing alveolitis". Enligt slutsatsen från European Respiratory and American Thoracic Society (1999) erkändes ELISA som en sjukdom med en histologisk bild av vanlig interstitiell lunginflammation. För närvarande inkluderar ELISA inte ett antal sjukdomar som tidigare ansågs vara dess varianter, i synnerhet akut interstitiell lunginflammation (Hammen-Rich syndrom), bronchiolitis obliterans med organiserande lunginflammation, desquamativ interstitiell lunginflammation, ospecifik interstitiell lunginflammation, andningsbronchiolitis associerad med IBL.

ELISA är sällsynt hos barn.

Etiologin är okänd. Den dominerande arvstypen antas. Familjefall av sjukdomen indikerar möjligheten till en genetisk predisposition..

Patogenesen av sjukdomen beror på fibros i lungvävnaden, avsättning av immunkomplex i kapillärerna i alveolerna, påverkan av organspecifika antikroppar. Inflammation i det alveolära interstitiet leder till diffus skleros.

Klinik. Sjukdomen börjar ofta vara subakut - med torr hosta, andnöd vid ansträngning, trötthet. Den akuta uppkomsten (hos ⅓ patienter) åtföljs av febertemperatur. När sjukdomen fortskrider, ökar andnöd, bröstet plattas, dess utflykt och omkrets minskar, andningsrörelsens amplitud minskar, kroppsvikt och tillväxt släpar efter normen, deformiteter i de distala falanerna av "fingrar i form av" vakglasögon "och" trumpinnar "visas och växer... Akrocyanos och cyanos i nasolabial triangeln blir permanent. Under ascultation mot bakgrund av försvagad andning hörs fina bubblande ömma crepitantvalsar vid slutet av inandningen, som liknar den knäckande cellofanen (oftare i de nedre delarna av lungorna).

ELISA har en stadigt progressiv kurs. Trycket i lungartären stiger med bildningen av kronisk cor pulmonale och högra ventrikelfel. Komplikationer utvecklas ofta i form av artrit syndrom, spontan pneumotorax, lungemboli.

Förändringar i immunogrammet är karakteristiska: ett ökat innehåll av Ig G (upp till 2000-4000 mg / l) och CEC (upp till 150 cu).

I de tidiga stadierna av sjukdomen kan det inte finnas några radiologiska tecken. I framtiden, tecken på diffus fibros: minskad öppenhet i lungvävnaden (ett symptom på frostat glas), retikulärt tätt mönster, små fokalskuggor, med större svårighetsgrad, tung kompaktering, cellupplysning, förträngning av lungfält, högt membran stående.

En lokal minskning av lungblodflödet (upp till 60-80% av det rätta värdet) och en förändring i FVD (restriktiv typ av ventilationsnedsättning), en minskning av lungans diffusa kapacitet indikerar graden av utveckling av fibros.

En öppen lungbiopsi kan bekräfta diagnosen i 90% av fallen. Till skillnad från andra alveolitier med ELISA, finns det ingen koppling till allergener och fibros fortskrider kontinuerligt.

Behandlingen är ineffektiv. Glukokortikosteroidhormonerna prednisolon 1-1,5 mg / kg / dag används. med övergången till en underhållsdos under 9-12 månader. eller pulsoterapi. Dessutom förskrivs immunsuppressiva (azatioprin) eller penicillamin (cuprenil). Långvarig användning av acetylcystein i höga doser har testats. En lång kurs med syreterapi, plasmaferes, lymfocytosferes visas..

Prognosen är dålig. Den genomsnittliga livslängden är 3-6 år.

IDIOPATISK HEMOSIDEROS AV LÄNGD (NEH) är en livshotande sjukdom som kännetecknas av upprepade blödningar i lungorna och en vågig återkommande kurs börjar vanligtvis i barndomen. Förekomsten av sjukdomen är 0,24-1,23 per 1 000 000 invånare.

Etiologin är okänd. Den nuvarande hypotesen om denna sjukdom förblir immunallergisk, förknippad med bildandet av autoantikroppar, eftersom terapi med glukokortikoider och immunsuppressiva medel har en effekt. Den ärftliga faktorens roll utesluts inte.

Pathogenesis. Det är baserat på blödningsprocessen i alveoler, följt av impregnering med järnsalter i blödningsområdet, förtjockning av interstitium, utveckling av fibros, pulmonell hypertoni och cor pulmonale. I sputum hos patienter hittas makrofager (hemosiderofager) att fagocytiskt hemosiderin (en förening av järnjärn med ett lipid-protein-kolhydratkomplex).

Klinik. Hos de flesta barn förekommer de första manifestationerna av sjukdomen under de 3-4: e leveåren: dyspné i vila, anemi uppträder gradvis. Vid tidpunkten för krisen kan den ledande triaden av tecken skiljas: hemoptys, järnbristanemi, närvaro av infiltrativa skuggor på roentgenogram. Patientens tillstånd under förvärringsperioden är allvarligt: ​​feberfeber, sputum vid hosta, rostig, med blod, andningssvikt och anemi ökar (HB upp till 20-30 g / l och lägre). Med slagverk finns det områden med förkortning av slagljudet, med auskultation - diffust fuktig bubblande våg. Förstoringen av levern och mjälten är karakteristisk. Krisperioden varar flera dagar och blir gradvis till remission.

Anemi med IPH kännetecknas av förändringar i form av mikrocytos, hypokromi, retikulocytos, låga serumjärnnivåer. I blodet bestäms ett ökat innehåll av CEC, låga titer för komplement, hypergammaglobulinemi hos 10% av patienterna - en minskning av nivån av Ig A.

På röntgenbilder av bröstorganen vid krisetidpunkten bestäms flera fokalskuggor av blödningar, på platser som är sammanhängande med omvänd utveckling inom 10-14 dagar, under remissionstiden - ett förbättrat interstitiellt mönster i form av ett fint nät, många små (miliära skuggor) som bildar en "fjärilsbild"... Under bronkoskopi finns mer än 20% av siderofager i bronkoalveolär vätska, "järnindex" är över 50 (normen är upp till 25).

HEYNER'S SYNDROME (GEYNER) är en typ av lunghemosideros med överkänslighet mot komjölk, den kliniska bilden skiljer sig inte från IGL, men patienterna visar antikroppar (utfällningar) och positiva hudtester mot mjölkallergener. Hos vissa barn åtföljs sjukdomen av en försening i fysisk utveckling, kronisk rinit, otitis media, adenoidit. När det gäller undersökning är det obligatoriskt att bestämma antikroppar mot mjölk.

Diagnosen av IHL är svår att ställa, det antas att det är en diagnos av uteslutning, nämligen att det är nödvändigt att utesluta miliär tuberkulos, andra diffusa lungsjukdomar, sekundära former av hemosideros (med blödning, mitralstenos, vaskulit, kollagenos, etc.). I tveksamma fall indikeras en lungbiopsi..

IPL-behandling beror på sjukdomens period. Vid krisstillfället förskrivs prednison 1,5-3 mg / kg per dag, strikt efterlevnad av en mejerifri diet med undantag för alla produkter som innehåller mjölkprotein. Under remissionstiden - immunsuppressiva medel i en underhållsdos: cyklofosfamid (2 mg / kg / dag) eller azatioprin (3 mg / kg / dag).

Prognosen för sjukdomen är dålig. Patienter dör under nästa kris av lungblödning eller från andnings- och hjärtsvikt. Den genomsnittliga livslängden är 3-5 år. I vissa varianter av lunghemosideros (Heiner's syndrom) är emellertid spontan upphörande av förvärringar och botemedel möjlig..

GOODPASCHERS sjukdom (överkänslig angiit) är en form av hemosideros hos ungdomar, oftare pojkar. Vid patogenesen spelar antikroppar en roll som påverkar membranet i lungalveoler och njurglomeruli..

Klinisk bild: kännetecknas av lungblödning, anemi, hematuri och andra tecken på proliferativ eller membranös glomerulonefrit med snabb utveckling av arteriell hypertoni och kronisk njursvikt.

Behandling enligt allmänna principer. Den positiva effekten av plasmaferes har beskrivits..

Prognosen är dålig, sjukdomen är stadigt progressiv.

SARCOIDOSIS är en systemisk granulomatös sjukdom med skador på lungorna, intrathoracic och perifera lymfkörtlar, slemhinnor i luftvägarna, hud, saliv- och parotidkörtlar, lever, mjälte, ögon och andra organ. Förekomsten av sarkoidos är 0,1 fall per 100 000 barn per år och 10 fall per 100 000 vuxna per år..

Etiologin för sarkoidos är okänd.

Det huvudsakliga morfologiska substratet är epitelioidcell (sarkoid) granulom, bestående av epitelioidceller och lymfocytinfiltrering. Dess huvudskillnad från tuberkulära tuberkler är att det inte finns någon central caseous nekros i sarkoidgranuloma..

Klinik. Beroende på kursens natur skiljer sig akut, subakut och kronisk sarkoidos. I 20% av fallen upptäcks sarkoidos för övrigt vid röntgen av bröstet. I 90% av fallen uppstår skador på lungor och lymfkörtlar. I 30% av fallen finns det allmänna symtom som gradvis ökar: feber, viktminskning, ökad trötthet, obehag. Hos barn genereras sjukdomen ofta och återfaller.

Diagnos av sarkoidos är svårt, eftersom den kliniska bilden är olika och det inte finns några specifika tester. Diagnosen ställs på grundval av den befintliga kliniska bilden med efterföljande histologisk bekräftelse.

Pathognomonic är kombinationen av erytem nodosum eller artrit med polycykliska förstorade mediastina lymfkörtlar.

Vid diagnos är detektion av hypercalcemia och en förändrad immunstatus viktig. Den ledande rollen i patogenesen av sarkoidos spelas av allergiska reaktioner med försenad typ, vars orsak är okänd..

Polyklonal hypergammaglobulinemi avslöjas hos 50% av patienterna. Hyperkalciuri (hyperkalcemi kan inte förekomma) beror antagligen på utsöndring av 1,25-dihydroxyvitamin D3 granulom.

För ett kliniskt blodprov är leukopeni typisk, anemi är sällsynt; under den akuta perioden - ökad ESR.

Bröstkorgsröntgen. Hos 5-10% av patienterna, vid det första besöket hos läkaren, finns det inga förändringar på roentgenogrammet (steg 0), hos 35-45% finns det en bilateral utvidgning av de hilar lymfkörtlarna (steg I), i 25% - en masknodulär lesion, linjära skuggor, bilateral utvidgning hilar lymfkörtlar (steg II), 25% har begränsade opaciteter i lungorna (steg III). Det sista stadiet av sjukdomen (steg IV) manifesteras av irreversibla förändringar i lungorna - pneumoskleros, förskjutning av lungorna och bronkektas, emfysem. Sällan kan enskilda eller flera håligheter, fokalskuggor, pneumotorax, ensidig pleural effusion, förkalkning av lymfkörtlar förekomma.

För att utesluta tuberkulos och svampinfektion undersöks sputum, sköljvätska och biopsimaterial (minst 3 prover).

Med biopsi kan du bekräfta diagnosen sarkoidos: lungbiopsi - 85-90%, lymfkörtlar - 80%, lever - 70%, mjälte - 50%. Granulom i lungbiopsier upptäcks även i frånvaro av kliniska och radiologiska tecken på lungskada. Granulom kan också hittas i huden, bronkialslemhinnan, lacrimala och salivkörtlar, skelettmuskler, konjunktiva, nässlemhinnan, även i frånvaro av tecken på skador på dessa organ.

I närvaro av granulom är det nödvändigt att utföra differentiell diagnos mellan följande sjukdomar: sarkoidos, tuberkulos, svampinfektioner, lymfom, andra maligna neoplasmer (i regionala lymfkörtlar), beryllium, exogen allergisk alveolit, primär gallvägscirros, spetälska, brucellos, tertiär arterit.

Behandling av sarkoidos är ospecifik, eftersom kursen är mycket varierande och har en hög frekvens av spontana remissioner. Behandlingsregimer väljs individuellt. Den huvudsakliga metoden för terapi är användningen av glukokortikoider. Glukokortikoider förskrivs barn och ungdomar nästan alltid i alla former och kliniska varianter på grund av faran för generalisering och återfall av den patologiska processen. Prednisolon förskrivs i en dos av 1 mg / kg per dag, men inte mer än 30-40 mg per dag. Därefter reduceras dosen gradvis under 6-12 månader. Underhållsdosen är vanligtvis 5 mg per dag.

Om det är omöjligt att tillämpa hormonbehandling eller om det är otillräckligt effektivt, används klorokin (hingamin, delagil) vid 0,25 g 1-2 gånger om dagen, vitamin E - vid 300 mg / dag, liksom icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (indometacin, reopyrin, acetylsalicylsyra) ). Plasmaferes, fysioterapeutiska procedurer används också, dietterapi föreskrivs. Barn som har genomgått sarkoidos måste registreras på dispensären i minst 2 år.

Prognosen är gynnsam i överväldigande majoritet av fallen. Under påverkan av behandling, och i vissa fall utan den, försvinner symtomen på sjukdomen. Hos cirka 60% av patienterna efter 2 års spontan remission sker 20% av patienterna som ett resultat av behandlingen. Hos 10-20% av patienterna kan remission inte uppnås.

ALVEOLAR PULMONARY PROTEINOSIS är en sällsynt spridd sjukdom av okänd etiologi, beskrivet 1958. I lungans alveolära och interstitiella vävnad finns det en ansamling av fosfolipoproteinföreningar - ytaktiva derivat i form av SHIK - positiva granuler utan en inflammatorisk reaktion. Den kliniska bilden är varierande och ospecifik, vilket leder till sen diagnos av sjukdomen. I medfödd (dödlig, kliniskt omöjlig åtskilja från andningsbesvärssyndrom) finns det en brist på ytaktivt protein B.

Primär (medfödd) lungalveolär proteinos förenar en heterogen grupp av sjukdomar orsakade av mutationer i gener som kodar för ytaktiva proteiner. Förekomsten av surfaktantbrist är 1 av 5 miljoner nyfödda. Sjukdomen ärvs på ett autosomalt recessivt sätt.

I former med ett senare intrång detekteras antikroppar av Ig G-klassen mot den granulocytkolonistimulerande faktorn i blodet. Med denna form, andfåddhet, kan obsessiv hosta förekomma redan under andra hälften av livet, feber - hos mindre än hälften av barnen. Pojkar blir sjuka gånger ofta än flickor. De vanligaste symtomen på sjukdomen är andnöd, hosta, bröstsmärta, hemoptys, trumpinnar, väsande andning i lungorna, cyanos. Fysiska förändringar är knappa, andningsfel utvecklas gradvis. Diffusa små, sammanflödande symmetriska fokuser, tätare i de nedre flikarna, skapa en bild av en fjäril på fotografierna. Diagnosen är baserad på lungbiopsi. Det är viktigt att differentiera proteinos med pneumocystos, vilket ger en liknande bild..

Behandling. Hormoner påverkar inte sjukdomsförloppet, aerosoler med acetylcystein ger en tillfällig förbättring. Periodisk sköljning är effektiv.

Prognos. Kursen är progressiv, döden är möjlig inom 1-2 år efter början av de första symtomen.

PULMONARY ALVEOLAR MICROLITHIASIS är en sällsynt och svår att diagnostisera sjukdom, som först beskrivs 1933, ärvt på ett autosomalt recessivt sätt. Okänd etiologi.

I alveolerna bildas kristaller av trifosfat och kalciumkarbonat med en blandning av järnsalter 50-200 mikrometer med en koncentrisk struktur. Cirka 400 fall har beskrivits, oftast hos personer med turkiskt ursprung. Progressionen av processen leder till fibrotiska förändringar i interalveolär septa och andningsfel i medelåldern. I de flesta fall är sjukdomen asymptomatisk, hos barn diagnostiseras den oftare av en slump: symmetriska små förkalkningar mot bakgrund av ett diffusförstärkt mönster. Röntgen på bröstet visar det patognomoniska symptomet på "sandstorm". Sjukdomen är lång. Lungebiopsi för att bekräfta diagnosen behövs i tveksamma fall.

Behandling. Sjukdomen är resistent mot all terapi; eftersom det finns familjefall rekommenderas undersökning av släktingar.

Slutsats

Interstitiella lungsjukdomar hos barn kännetecknas av olika nosologiska former och är för närvarande ett viktigt problem. Speciellt relevant är diagnosen olika IBD i tidiga, fortfarande reversibla stadier av sjukdomen, sökandet efter nya moderna metoder för behandling av dessa livshotande sjukdomar hos barnet, rationella metoder för konservativ terapi som kan förhindra utvecklingen av den patologiska processen i lungorna.

V.M. Davydova

Kazan State Medical Academy

Davydova Valentina Mikhailovna - kandidat i medicinska vetenskaper, lektor vid Institutionen för pediatrik med en öppenvårdspediatrik

1. Avdeeva O.E., Avdeev S.N. Idiopatisk fibrosing alveolitis: moderna metoder för diagnos och terapi // Consilium medicum. 2002; 4 (4): 195-201.

2. Bogorad A.E. Akut överkänslig pneumonit (allergisk alveolit) hos barn // Ros. Bulletin of Perinatology and Pediatrics. - 2002; 6: 27-33.

3. Bogorad A.E. och annan idiopatisk lunghemosideros hos barn // Ros. Bulletin of Perinatology and Pediatrics. - 2003; 4: 29-35.

4. Sjukdomar i andningsorganen hos barn. En guide för läkare / red. S.V. Rachinsky och V.K. Tatochenko. - M.: Medicin, 1987.-- 496 s..

5. Bochkov N.P., Zakharov A.F., Ivanov V.I. Medicinsk genetik. En guide för läkare. - M.: Medicin, 1984.

6. Medfödda och ärftliga lungsjukdomar hos barn / ed. Yu.E. Veltischeva, S.Yu. Kaganov, V. Tal. - M.: Medicin, 1986.-- 384 s..

7. Journal "Difficult Patient" (Pediatrics). - 2008; 9: 4-24.

8. Tidskrift "Pulmonology" (problem med pediatrisk pulmonologi). - 2000. - Nr 1.

9.E.A. Kogan, B.M. Korenev, E.N. Popova m.fl. / red. PÅ. Mukhina. Interstitiell lungsjukdom. Praktisk guide. - M.: Litterra, 2007. - 432 s..

10. Barnläkare. Nationellt ledarskap. - M.: GEOTAR-Media, 2009.- Volym 2. - S. 139-176.

11. Praktisk barnpulmonologi (referensbok, 3: e upplagan) / red. VK. Tatochenko. - M., 2006.-- S. 183-192.

12. Pulmonologi av barndomen: problem och lösningar / red. Yu.L. Mizernitsky och A.D. Tsaregorodtseva. - M., 2007. - Utgåva. 7. - S. 58-64.

13. Rationell farmakoterapi av barnsjukdomar. En guide för läkare. - M.: Litterra, 2007.-- S. 514-566.

14. Shmelev E.I. Differensdiagnos av interstitiella lungsjukdomar // Consilium medicum. - 2003; 5: 4: 176-181.

15. Shmelev E.I. Differensdiagnostik av interstitiella lungsjukdomar // Handbok för en läkare. - 2005; 5: 6: 3-16.